Regione Abruzzo
Azienda Unità Sanitaria Locale 04 – L’Aquila
Presidio Ospedaliero S. Salvatore
Unità Operativa Complessa di Dermatologia & Centro Allergologico
Dipartimento di Medicina
Direttore: Prof. G. Bologna
Vaculite
necrotizzante dopo agopuntura
sul punto xuanzhong (39GB)
Carlo Di Stanislao
“Si credeva che Apollo, dio della medicina, fosse anche quello che mandava le malattie. In origine, i due mestieri ne formavano uno solo: è ancora così”
J. Swift
Riassunto: Si descrive un caso di vasculite necrotizzante e alveolite a tipo Granulomatosi di Wagner, insorto dopo trattamento agopunturistico sui punti fengchi e xuanzhong per cervicalgia. Il trattamento con prednisone e ciclofasfamide a permesso la guarigione senza apparenti reliquari.
Parole chiave: agopuntura, vasculite, Granulomatosi di Wagner
Abstract: One describes to a case of necrotyzing vasculitis and alveolitis to type Wegner’s Granulomatosis, rebelled after acupuncturisticic treatment on the points fengchi and xuanzhong for cervical pain. The treatment with prednison and cyclophosphamide to permission recovering the patient problems.
Key words: acupuncture, vasculitis, Wegner’s Granulomatosis.
Descriviamo
il caso di un uomo di 35 anni, sottopostosi ad agopuntura per cervicalgia
persistente radiologicamente negativa (rx del rachide cervicale in proiezione
antero-posteriore e laterale), ascritta a forma aspecifica da turba posturale[*],
che, dopo un ciclo di 10 sedute bisettimanali sui punti fengchi (20GB) e
xuanzhong (GB39), ha sviluppato una lesione necrotica ed esulceravitiva,
partita dalla regione laterale del 1/3 inferiore della gamba destra ed
estesasi, nel corso di una settimana, alla regione anteriore della gamba ed
antero-laterale del piede omolaterale, con carattere progressivamente necrotico
ed dolore sia a riposo che durante la deambulazione. La lesione aveva inizio, a detta del paziente, tre giorni dopo la fine del
trattamento agopunturale (peraltro definito molto efficace), attorno all’area
d’inserzione sopramalleolare dell’ago (zona del punto GB39-xuanzhong-) e
si associava a lieve rialzo febbrile (37.5-38 C°), soprattutto serotino. Le
terapie locali antisettiche (rifomicina) e generali antiflogistiche (nimesulide
200 mg/die), prescritte dal curante, non sortivano effetto. Dopo una visita
dermatologica si eseguivano tampone per esame colturale e biopsia della cute
del dorso del piede, condotta sui margini della lesione e si consigliava
ricovero per completare le indagini ed instaurare una più efficace terapia.
Questa è inizialmente consistita in riposo a letto con gambe sollevate,
impacchi locali di permanganato di potassio diluito 1\10.000 e terapia in fleboclisi
lenta con dipiridamolo 1.200 mg/die, più salicilato di lisina 1 g/die. Gli
esami di laboratorio mostravano leucocitosi (15.000 bianchi), neutrofilia (90%
di neutrofili), con PCR elevata (12.5 mg/100 ml) e VES di 42 mm alla 1° ora. Normali l’azotemia, la creatinininemia e negative le ricerche per crioglobuline,
RA-test, il protidogramma, la ricerca di anticorpi anti-HIV ed il toxotest.
Durante il ricovero si assisteva a comparsa di tosse secca, insistente, con
reperti ascoltatori polmonari indicativi di interessamento del campo medio e
degli apici di destra (riduzione del murmure vescicolare). Una radiografia
standard del torace mostrava segni di alveolite (Foto 3), più marcata al campo
medio del polmone destro[1]. Si
eseguiva un esame dell’espettorato che risultava negativo (come anche il
tampone dalle aree ulcerative). In 4° giornata l’esame istologico permetteva
di ascrivere l’ulcerazione a vasculite granulomatosa di tipo necrotizzante e
senza leucocitoclasia (Foto 4). A questo punto si formulano le seguenti ipotesi
diagnostiche[2]:
§ Granulomatosi di Wegener
§ Panarterite nodosa
§ Sindrome di Churg-Strauss
§ Lupus eritematoso sistemico a tipo vasculitico
§ Sarcoidosi
Si eseguono ulteriori accertamenti e si modifica la terapia generale con impiego di metilprednisolone 1g/die in fleboclisi (più 300 mg/die di ranitidina) ed uso locale di nitrato d’argento micronizzato. L’assenza di eosinofilia faceva escludere la sindrome di Churg e Straus e la sarcoidosi, mente ANA ed ENA negativi escludevano la forma lupica (peraraltro difficilmente associata a leucocitosi). La positività degli ANCA con pattern c-ANCA a titolo 1:320 faceva restare in piedi l’ipotesi di panarterite nodosa o di granulomatosi di Wegner. Tuttavia i c-ANCA sono più tipici della seconda forma che della malattia di Kusmaul e Mayer sono positivi in una bassa percentuale (5%)[3] [4]. L’interessamento polmonare a tipo “vetro smerigliato” [†] ed il reperto istologico erano più tipici di una Granulomatosi di Wegner senza coinvolgimento renale (assenze di cilindruria, ematuria, incremento di creatinina ed azotemia)[5]. Qualche dubbio poteva persistere a causa della leucocitosi (più frequente nella panarterite) e della localizzazione all’arto inferiore, ma l’esame istologico, che escludeva vasculite dei vasi di grosso calibro[6] [7], la mancanza di segni neurologici sensitivo-motori, di atralgie, di sintomi addominali[8] (anche sangue occulto negativo) e la negatività di epatite B o altre possibili cause elicitanti[‡], ci ha fatto propendere per sindrome di Wegner[9] incompleta con coinvolgimento cutaneo e polmonare[10]. Dopo tre giorni di sola terapia steroidea abbiamo integrato, secondo i protocolli internazionali, ciclofosfamide 75/mg die per via intramuscolare[11], ottenendo guarigione cutanea in sesta giornata e negatività del reperto radiologico in ottava (Foto 5). Ad un controllo ambulatoriale dopo 3 settimane, il numero di leucociti, la formula, la PCR e la VES erano normali ed il livello di c-ANCA più che dimezzato. Un ulteriore controllo della funzione renale (ecografia, esame urine) è risultato negativo a distanza di un mese dalla dimissione.
Foto 1: Foto 2
Foto 3: Radiografia del torace con aspetto dei campi polmonari medio e superire di dx a “vetro smerigliato”
Foto 4: Dettaglio istologico (colorazione panottica di Masson) con quadro tipico di vasculite linfocitaria.
Foto 5: Radiografia di controllo. Quadro polmonare normale.
Discussione
La comparsa della necrosi vasculitica in un’area d’inserzione agopunturale e la stretta relazione temporale, stabiliscono un nesso causale fra la forma clinica e l’agopuntura. Le reazioni avverse al trattamento agopunturale non solo hanno una bassa incidenza (meno dell’1% dei casi), ma si limitano, nella stragrande maggioranza, a piccoli stravasi, ematomi, vertigini, lipotimie[12] [13]. Tuttavia sono state segnalate forme di tipo tossico ed iperergico, per lo più successive a trattamenti di lunga durata[14] [15] [16]. La Granulomatosi di Wagner è definita anche Granulomatosi Patergica a causa della particolare reattività individuale. Ipotesi recenti, infatti, fanno argomentare che l’attivazione linfocitaria possa legarsi a meccanismi immunitari ritardati o sviluppo di immunocomplessi[17]. Fenomeni di attivazioni locale linfocitaria legati ad agopuntura sono già stati descritti in letteratura[18] [19] ed è noto che la stessa può interferire con i fenomeni immunologica generali[20] [21] [22]. E’ pertanto possibile, nel caso in oggetto, che il microtrama infissivo abbia slatentizzato una forma immunitaria silente, con liberazione di antigeni sequestrati e sviluppo di malattia cutaneo-polmonare. Si potrebbe obbiettare che mancano alcuni elementi per un preciso inquadramento nosografico della forma descritta: assenza di ipergammaglobulinemia, di interessamento renale, di positività per fattore reumatoide. Tuttavia i clinici astuti hanno sempre presente la la Granulomatosi di Wegner è una delle diagnosi potenziali nei pazienti con manifestazioni vasculitiche multisistemiche o inspiegabili, insieme al LES, all’endocardite batterica subacuta e all’HIV[23]. Si potrebbe obbiettare che l’attivazione locale di tipo meccanico potrebbe spiegare un quadro a tipo poliangiote microscopica (anche la rapida diffusione potrebbe far propendere per questa ipotesi)[§]. Tuttavia il reperto istologico con coinvolmento delle arteriole di medio calibro fa escludere questa ipotesi. Si potrebbe anche parlare di una condizione vasculitica mista[24], ma resta il fatto che, anche in questo caso, non è possibile immaginare in quale modo e con quale meccanismo la manifestazione possa essere stata indotta dall’agopuntura.
Indirizzo per chiarimenti
Carlo Di Stanislao
E-mail:
dermoaq@libero.it
[*] La diagnosi della patologia cervicale si avvale di numerose metodiche quali la radiografia cervicale, la Tomografia Assiale Computerizzata, la Risonanza magnetica nucleare, lo studio elettromiografico. Il tipo di indagine richiesto è chiaramente conseguente al sospetto diagnostico. E’ chiaro quindi che il primo passo fondamentale nella diagnosi è rappresentato da un attento e scrupoloso esame anamnestico e neurologico che può suggerire, per la conferma del sospetto diagnostico, un esame piuttosto che un altro. Talvolta è necessario eseguire più di un’esame per raggiungere la diagnosi corretta. Ad esempio nel caso di una donna anziana con algie cervicale senza compromissione neurologica un esame radiologico (RX standard) può rilevare la presenza di artrosi cervicale che giustificherebbe la sintomatologia della paziente. Quando si sospetta la presenza di interessamento delle strutture nervose, alla radiografia deve seguire necessariamente una risonanza magnetica nucleare che rappresenta l’indagine principale per lo studio del sistema nervoso. Una condizione molte frequente con movimenti cervicali conservati, è lo spasmo muscolare, dovuto a corretta postura, bruschi movimenti del campo, ansia o depressione. Di seguito una sinossi relativa ai movimenti del capo in laterale ed antero-posteriore.
[†] Nella panarterite nodosa di hanno fenomeni di alveolite emorragica precoce.
[‡] Molto spesso la panarterite si deve ad epatite B, infezioni batteriche focali o impiego di farmaci antitiroidei (soprattutto propiltiouracile). Vedi: http://www.tempomedico.it/port02/740/740com.htm, 2002.
[§] Inizialmente considerata una variante della Panarterite Nodosa, la Poliangiote Arteriosa Microscopica è attualmente considerata un'entità nosologica autonoma, con aspetti clinici e istopatologici caratteristici, per l'interessamento delle arterie di calibro microscopico (arteriole precapillari e venule postcapillari) che può condurre a quadri clinici caratterizzati a livello polmonare da alveolite emorragica e a livello renale da glomerulonefrite necrotizzante extracapillare.
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